Paget's Disease, deformasi pada tulang

 

Bunga putih

Kali ini postingan-postingan di blog ini cenderung ke note dari pop quiz Summer Course 2022 tentang Medical Surgical secara random. Sebagiannya barangkali sangat teknis banget, dan bahasanya campur baur antara Bahasa Indonesia dan Bahasa aslinya.  TERIMA KASIH banget buat teman-teman blog yang berkunjung, kalo males atau eneg ngebacanya, mohon tinggalkan jejak dengan 1 emoji atau 1 kata, Insyaallah, saya akan balik kunjung. 

Note-1. Paget’s Disease.

Paget’s Disease atau yang dikenal dengan osteitis deformans merupakan penyakit kronis skeletal bone disorder, yaitu penyerapan tulang yang berlebihan yang diikuti oleh digantikannya tulang yang berisi normal marrow tersebut dengan vascular fibrous connective tissue. Jadi, tulang yang baru ini ukurannya lebih besar, tidak beraturan dan lunak.

Seperti yang jelaskan, area yang kena effek penyakit ini adalah tulang, termasuk tulang panggul, tulang panjang (long bones), spine, ribs, sternum, dan cranium.

Tidak pasti apa penyebab penyakit ini, namun pria lebih banyak kena (penderita) dari wanita.

Pada tahap awal (milder) tidak ada terlihat gejala, baru ketahuan bila secara tidak sengaja terlihat dari x-ray atau lab test (high alkaline phosphate). Makin hari, akan terasa sakit pada tulang, dan makin parah (intractable pain). Rasa cepat lelah hingga jalan terseok-seok (waddling gait). Penderita mengeluh makin pendek, atau kepalanya makin besar. Juga sakit kepala, dimensia, dan gangguan penglihatan, dan gangguan pendengaran akibat membesarnya tulang tengkorak.

Komplikasi yang paling umum adalah pathology fracture, biasanya ini menjadi awal ketahuannya seseorang menderita Paget’s Disease. Komplikasi lainnya: osteosarcoma, fibrosarcoma, dan osteoclastoma (giant cell) tumor.

Selain serum alkali phosphatase (tinggi) yang artinya tingginya bone turnover, x-ray yang memperlihatkan curvature tulang, juga ada bone scan dengan radiolabel biphsphonate yang  menggambarkan tingginya mengurasan tulang.

Perawatan? Dokter biasanya focus pada symptomatic dan supportive care, dan mencegah kerusakan dengan bedah tulang dan memberikan penopang. Obat biphosphonate diberikan untuk menunda penyerapan tulang (bone resorption). Zoledronic acid diberikan untuk membangun tulang baru. Calcium dan Vitamin D untuk menurunkan hypocalcemia, yang merupakan efek samping obat-obat di atas. Monitor efektifitas obat dengan ngecek serum alkaline phosphate.

Bila penderita tidak toleran terhadap bisphosphonate, biasanya dokter meresepkan calcitonin. Fungsi calcitonin adalah mencegah aktifitas osteoclastic, mencegah resapan tulang, meredakan gejala, dan menurunkan serum alkaline phosphate. 

NSAID membantu meredakan rasa sakit. Bedah tulang biasanya dilakukan bila ada patah tulang, replacements pada panggul dan lutut, atau reposisi penempatan lutut.

Kasur yang cocok adalah firm mattress, gunakan korset atau penopang lainnya untuk meredakan sakit, kasih penderita penopang bila mau berdiri. Sering-sering cek kulit (friction damage). Dilarang lifting dan twisting. Cukup asupan Vitamin D, calcium, dan protein.